2020年12月03日 (木)
【20/12/02 駐在君
レーベル病と糖質制限
おはようございます。数万人に一人と言う難病でレーベル病「Leber遺伝性視神経症」（LHON）と言うのがあります。欧米にはレーベル病に対する糖質制限（ケトジェニック・ダイエット）の有効性に関する論文があります。実は私のツイッター（ケトパワー）での筋トレ繋がりで知った「筋トレゴリラ」さんと言う方がレーベル病を発症し、今は視力をほとんど失っている状態ですが、自力で病気を克服すべく、何でも良いので情報がある方は教えてくださいとのことです。
https://twitter.com/ketogenic_power/status/1330108192219688960
レーベル病の変異遺伝子を持っていても発症する人としない人がいるようで、発症の危険因子の一つとして糖尿病も関係するそうです。糖尿病網膜症も視力を失う点で関連があるのではと考えます。もし何でも良いので情報がある方は教えていただければ嬉しいです。】
こんばんは。
レーベル病について、駐在君からコメント・質問を頂きました。
レーベル病について、情報がある方はご教示頂ければ幸いです。
レーベル病、浅学にして全く知らなかったので、難病センターの記載を元に
＜原因と発症要因＞＜経過＞＜治療＞について考察してみました。
＜原因と発症要因＞
【ミトコンドリアの遺伝子変異があり、かつ何らかの発症要因が加わったときに発症とあります。そして発症要因として酸化ストレスとの関連が予測されていて、とくに喫煙が発症と進行に関連していることが報告されています。】
喫煙が大きなリスクであり、酸化ストレス関与が予測されているのなら、
駐在君がご指摘の論文のように、
糖質制限（ケトジェニック・ダイエット）が有効である可能性が高いです。
『食後高血糖』『血糖変動幅増大』が最大の酸化ストレスと」なります。
糖尿病でなくても、糖質摂取で『食後血糖値上昇』『血糖変動幅増大』を生じ、
酸化ストレスとなるので、糖質制限食実践はとてもリーズナブルと思います。
＜経過＞
【視力低下や視野欠損が進みますが、完全に失明することは非常にまれで、
一部の症例では、視力が部分的ないしおおむね元通りに改善することもあります。】
経過も、自然回復もあり得るし、完全失明はまれなので希望があります。
糖質制限食実践で、元通りに回復することを目指したいですね。
＜治療＞
【現在、コエンザイムQ10の誘導体であるイデベノンの有効性が示されつつあります。
この他、コエンザイムQ10、ビタミンC、ビタミンB12の内服や、眼底の血流改善を目的とした点眼薬・内服薬を用いることもあります。】
イデベノンは武田薬品工業の薬で、2015年4月、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの進行抑制についての研究がLancet 誌に発表されています。
レーベル病に対する効果も期待できそうです。
江部康二
レーベル病
難病情報センター
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4660#:~:text=1.%20%E3%80%8C%E3%83%AC%E3%83%BC%E3%83%99%E3%83%AB%E9%81%BA%E4%BC%9D%E6%80%A7%E8%A6%96%E7%A5%9E%E7%B5%8C,%E4%B8%80%E3%81%A4%E3%81%AE%E3%83%94%E3%83%BC%E3%82%AF%E3%81%8C%E3%81%82%E3%82%8A%E3%81%BE%E3%81%99%E3%80%82
レーベル遺伝性視神経症（指定難病３０２）
1. 「レーベル遺伝性視神経症（レーベル病）」とはどのような病気ですか
細胞のなかでエネルギー産生を行う、 ミトコンドリア という器官の遺伝子の異常により、 網膜 の一部の細胞が選択的に障害される病気です。男性に多い疾患で、10〜30歳代に発症の大きなピークがあり、40歳代前後にもう一つのピークがあります。
発症すると数週間から数ヶ月の間に、両眼の視力低下、中心部の視野欠損が起こります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
ヨーロッパではいくつかの統計で、人口10万人あたり2-3人と推測されています。また国内では、2015年に全国ではじめて本格的な調査が行われ、患者数は約10000人前後と推測されています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
ミトコンドリア遺伝子に 変異 を持つ人に発症しますが、 遺伝子の変異 があるからといって全員が発症するわけではなく、何らかの環境因子など、他の要因が加わって発症すると予測されています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
ミトコンドリアの遺伝子変異があり、かつ何らかの発症要因が加わったときに発症します。発症要因として酸化ストレスとの関連が予測されています。とくに喫煙が発症と進行に関連していることが報告されているほか、薬剤やホルモンなどとの関連も予測されていますが、その他のことはまだよく分かっていません。
5. この病気は遺伝するのですか
ミトコンドリア遺伝子は原則として、すべて母親から受け継ぎます。従って母親から子に遺伝し、父親からは遺伝しないと考えられています。ですので、発症者は男性に多いのですが、男性患者の子孫には病気は受け継がれません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
片眼の視力低下と中心部の視野欠損から始まり、数週間から数ヶ月の間にもう片眼にも同じ症状が起こります。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
現在、コエンザイムQ10の誘導体であるイデベノンの有効性が示されつつあります。
研究レベルでは、イデベノンはミトコンドリアのエネルギー産生を助け、網膜の細胞を細胞死から守る働きがあることが分かっています。実際の患者の方で有効かどうかは、内外で調査が進んでいるところです。
この他、コエンザイムQ10、ビタミンC、ビタミンB12の内服や、眼底の血流改善を目的とした点眼薬・内服薬を用いることもあります。海外では治験として、ミトコンドリア遺伝子の遺伝子治療も行われています。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
視力低下や視野欠損が進みますが、完全に失明することは非常にまれです。
またまれですが、一部の症例では、視力が部分的ないしおおむね元通りに改善することもあります。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
喫煙が発症と進行のリスクになることが証明されていますので、禁煙が重要です。
10. この病気に関する資料・関連リンク
Leber遺伝性視神経症認定基準 日眼会誌 119巻5号
/upload_files/LHON.pdf
レーベル病と糖質制限
おはようございます。数万人に一人と言う難病でレーベル病「Leber遺伝性視神経症」（LHON）と言うのがあります。欧米にはレーベル病に対する糖質制限（ケトジェニック・ダイエット）の有効性に関する論文があります。実は私のツイッター（ケトパワー）での筋トレ繋がりで知った「筋トレゴリラ」さんと言う方がレーベル病を発症し、今は視力をほとんど失っている状態ですが、自力で病気を克服すべく、何でも良いので情報がある方は教えてくださいとのことです。
https://twitter.com/ketogenic_power/status/1330108192219688960
レーベル病の変異遺伝子を持っていても発症する人としない人がいるようで、発症の危険因子の一つとして糖尿病も関係するそうです。糖尿病網膜症も視力を失う点で関連があるのではと考えます。もし何でも良いので情報がある方は教えていただければ嬉しいです。】
こんばんは。
レーベル病について、駐在君からコメント・質問を頂きました。
レーベル病について、情報がある方はご教示頂ければ幸いです。
レーベル病、浅学にして全く知らなかったので、難病センターの記載を元に
＜原因と発症要因＞＜経過＞＜治療＞について考察してみました。
＜原因と発症要因＞
【ミトコンドリアの遺伝子変異があり、かつ何らかの発症要因が加わったときに発症とあります。そして発症要因として酸化ストレスとの関連が予測されていて、とくに喫煙が発症と進行に関連していることが報告されています。】
喫煙が大きなリスクであり、酸化ストレス関与が予測されているのなら、
駐在君がご指摘の論文のように、
糖質制限（ケトジェニック・ダイエット）が有効である可能性が高いです。
『食後高血糖』『血糖変動幅増大』が最大の酸化ストレスと」なります。
糖尿病でなくても、糖質摂取で『食後血糖値上昇』『血糖変動幅増大』を生じ、
酸化ストレスとなるので、糖質制限食実践はとてもリーズナブルと思います。
＜経過＞
【視力低下や視野欠損が進みますが、完全に失明することは非常にまれで、
一部の症例では、視力が部分的ないしおおむね元通りに改善することもあります。】
経過も、自然回復もあり得るし、完全失明はまれなので希望があります。
糖質制限食実践で、元通りに回復することを目指したいですね。
＜治療＞
【現在、コエンザイムQ10の誘導体であるイデベノンの有効性が示されつつあります。
この他、コエンザイムQ10、ビタミンC、ビタミンB12の内服や、眼底の血流改善を目的とした点眼薬・内服薬を用いることもあります。】
イデベノンは武田薬品工業の薬で、2015年4月、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの進行抑制についての研究がLancet 誌に発表されています。
レーベル病に対する効果も期待できそうです。
江部康二
レーベル病
難病情報センター
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4660#:~:text=1.%20%E3%80%8C%E3%83%AC%E3%83%BC%E3%83%99%E3%83%AB%E9%81%BA%E4%BC%9D%E6%80%A7%E8%A6%96%E7%A5%9E%E7%B5%8C,%E4%B8%80%E3%81%A4%E3%81%AE%E3%83%94%E3%83%BC%E3%82%AF%E3%81%8C%E3%81%82%E3%82%8A%E3%81%BE%E3%81%99%E3%80%82
レーベル遺伝性視神経症（指定難病３０２）
1. 「レーベル遺伝性視神経症（レーベル病）」とはどのような病気ですか
細胞のなかでエネルギー産生を行う、 ミトコンドリア という器官の遺伝子の異常により、 網膜 の一部の細胞が選択的に障害される病気です。男性に多い疾患で、10〜30歳代に発症の大きなピークがあり、40歳代前後にもう一つのピークがあります。
発症すると数週間から数ヶ月の間に、両眼の視力低下、中心部の視野欠損が起こります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
ヨーロッパではいくつかの統計で、人口10万人あたり2-3人と推測されています。また国内では、2015年に全国ではじめて本格的な調査が行われ、患者数は約10000人前後と推測されています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
ミトコンドリア遺伝子に 変異 を持つ人に発症しますが、 遺伝子の変異 があるからといって全員が発症するわけではなく、何らかの環境因子など、他の要因が加わって発症すると予測されています。
4. この病気の原因はわかっているのですか
ミトコンドリアの遺伝子変異があり、かつ何らかの発症要因が加わったときに発症します。発症要因として酸化ストレスとの関連が予測されています。とくに喫煙が発症と進行に関連していることが報告されているほか、薬剤やホルモンなどとの関連も予測されていますが、その他のことはまだよく分かっていません。
5. この病気は遺伝するのですか
ミトコンドリア遺伝子は原則として、すべて母親から受け継ぎます。従って母親から子に遺伝し、父親からは遺伝しないと考えられています。ですので、発症者は男性に多いのですが、男性患者の子孫には病気は受け継がれません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
片眼の視力低下と中心部の視野欠損から始まり、数週間から数ヶ月の間にもう片眼にも同じ症状が起こります。
7. この病気にはどのような治療法がありますか
現在、コエンザイムQ10の誘導体であるイデベノンの有効性が示されつつあります。
研究レベルでは、イデベノンはミトコンドリアのエネルギー産生を助け、網膜の細胞を細胞死から守る働きがあることが分かっています。実際の患者の方で有効かどうかは、内外で調査が進んでいるところです。
この他、コエンザイムQ10、ビタミンC、ビタミンB12の内服や、眼底の血流改善を目的とした点眼薬・内服薬を用いることもあります。海外では治験として、ミトコンドリア遺伝子の遺伝子治療も行われています。
8. この病気はどういう経過をたどるのですか
視力低下や視野欠損が進みますが、完全に失明することは非常にまれです。
またまれですが、一部の症例では、視力が部分的ないしおおむね元通りに改善することもあります。
9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
喫煙が発症と進行のリスクになることが証明されていますので、禁煙が重要です。
10. この病気に関する資料・関連リンク
Leber遺伝性視神経症認定基準 日眼会誌 119巻5号
/upload_files/LHON.pdf
記事に取り上げていただきありがとうございます。私の確認したレーベル病に対するケトジェニックダイエットの有効性に関する論文です。
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28994349/
https://www.researchgate.net/publication/333938334_Ketogenic_treatment_reduces_the_percentage_of_a_LHON_heteroplasmic_mutation_and_increases_mtDNA_amount_of_a_LHON_homoplasmic_mutation
https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2515816320939571
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28994349/
https://www.researchgate.net/publication/333938334_Ketogenic_treatment_reduces_the_percentage_of_a_LHON_heteroplasmic_mutation_and_increases_mtDNA_amount_of_a_LHON_homoplasmic_mutation
https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2515816320939571
都内河北 鈴木です。
本日記事も江部先生が取り上げることが、なかなか難病だなと考えます！！
駐在君さんのお悩みの『レ～ベン病』ですが、
私は、江部先生『糖質制限理論』を、２０１２年１０月１日より実践で、
２１年間の『糖尿病・重症化する』のを、改善するかの思いから、
始めましたが、
『翌日血糖値半減して、効果を実感しました！！』
３ヵ月足らず後には、２１年間の『糖尿病・重症化』が、
『生還、』してしまいました！！
以降現在９年目までに、２年後後遺症『眼、』の眼底検査の結果ですが、
今この検査結果を見ても、
『糖質・害毒の恐ろしさを、実感します！！』
＜＜＊死にかけたのですか！！＞＞
その後、後遺症『脳梗塞、』が、
ＭＲＩ検査で『脳神経外科院長が驚愕』の
『４度の再覚醒、』している現実があります！！
＜＜４度目の再覚醒は、今年の３月の事です！！＞＞
本日ヤフ～ニュ～スで、
『ウ”ィ～ガンは、肉食と比べて骨折するリスクが４３％ぞうか！？』
オックスフォ～ド大学の研究者が発表
１２，３、（木） １８：０２配信 ＦＩＮＤＥＲＳ
CREAITIVE×BUSINESS
このニュ～スを見ても、『ウ”ィ～ガン』と言う言葉は、
半世紀前のウッドストック野外音楽祭からだと考えます！！
食生活理論は、２００５年発表、
江部先生『糖質制限理論』を弁えてい於かなければ、
『改善策は、皆無かな』と、
私自身の江部先生『糖質制限理論』での、
『生還、覚醒、４度の再覚醒、』が、『証明かなと考えます！！！』
＜＜人類は何の病態であれ、可能ならばまずやるべきは、食生活の変更、
江部先生『糖質制限理論』食生活が、
その方の人生を変えるかなと考えます！！＞＞
駐在君さんの知り合いも、『可能性ある事は、実践する事！！』だと
改善目指すなら、説明していただけないかなと考えます！！
江部先生『糖質制限理論』には、
『生還、覚醒、４度の再覚醒、』だけでなく、
更なる再覚醒していると考えます事には、実感して生活できる事に、
感謝尽きません！！
ありがとうございます。
敬具
本日記事も江部先生が取り上げることが、なかなか難病だなと考えます！！
駐在君さんのお悩みの『レ～ベン病』ですが、
私は、江部先生『糖質制限理論』を、２０１２年１０月１日より実践で、
２１年間の『糖尿病・重症化する』のを、改善するかの思いから、
始めましたが、
『翌日血糖値半減して、効果を実感しました！！』
３ヵ月足らず後には、２１年間の『糖尿病・重症化』が、
『生還、』してしまいました！！
以降現在９年目までに、２年後後遺症『眼、』の眼底検査の結果ですが、
今この検査結果を見ても、
『糖質・害毒の恐ろしさを、実感します！！』
＜＜＊死にかけたのですか！！＞＞
その後、後遺症『脳梗塞、』が、
ＭＲＩ検査で『脳神経外科院長が驚愕』の
『４度の再覚醒、』している現実があります！！
＜＜４度目の再覚醒は、今年の３月の事です！！＞＞
本日ヤフ～ニュ～スで、
『ウ”ィ～ガンは、肉食と比べて骨折するリスクが４３％ぞうか！？』
オックスフォ～ド大学の研究者が発表
１２，３、（木） １８：０２配信 ＦＩＮＤＥＲＳ
CREAITIVE×BUSINESS
このニュ～スを見ても、『ウ”ィ～ガン』と言う言葉は、
半世紀前のウッドストック野外音楽祭からだと考えます！！
食生活理論は、２００５年発表、
江部先生『糖質制限理論』を弁えてい於かなければ、
『改善策は、皆無かな』と、
私自身の江部先生『糖質制限理論』での、
『生還、覚醒、４度の再覚醒、』が、『証明かなと考えます！！！』
＜＜人類は何の病態であれ、可能ならばまずやるべきは、食生活の変更、
江部先生『糖質制限理論』食生活が、
その方の人生を変えるかなと考えます！！＞＞
駐在君さんの知り合いも、『可能性ある事は、実践する事！！』だと
改善目指すなら、説明していただけないかなと考えます！！
江部先生『糖質制限理論』には、
『生還、覚醒、４度の再覚醒、』だけでなく、
更なる再覚醒していると考えます事には、実感して生活できる事に、
感謝尽きません！！
ありがとうございます。
敬具
2020/12/03(Thu) 20:31 | URL | 都内河北 鈴木 | 【編集】
都内河北 鈴木さんは糖質制限２年で眼科医が驚くほどの網膜の改善があったのですね。
ここの記事内容は本人に伝えましたところ「めちゃくちゃ嬉しいです。頑張ります。」と言ってました。
ここの記事内容は本人に伝えましたところ「めちゃくちゃ嬉しいです。頑張ります。」と言ってました。
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