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「長鎖脂肪酸代謝異常症」は糖質制限食の適応となりません。
おはようございます。

小児科の岡田先生から、貴重なコメントをいただきました。

「長鎖脂肪酸代謝異常症」という特殊な疾患に関する情報です。

『日本において毎年10-50人の新患が発生』というまれな病気ですが、長鎖脂肪酸代謝異常症の人は、糖質制限食の適応となりませんので注意が必要です。

長鎖脂肪酸とは、分子に含まれる炭素数が11以上の脂肪酸です。

魚油の成分であるエイコサペンタエン酸、大豆油やコーン油などのリノール酸、オリーブオイルのオレイン酸などに含まれています。お肉のステアリン酸も長鎖脂肪酸です。

つまり、私たちの身近にある油脂類は、そのほとんどが長鎖脂肪酸で構成されています。

糖質制限食の場合、高脂質食となりますので、その高脂質のほとんどが長鎖脂肪酸(肉、魚、植物)となります。
従って、「長鎖脂肪酸代謝異常症」の人が糖質制限食をした場合、脂肪を利用できないので、ケトン体が上手く生成できなかったり、肝臓の糖新生も上手くいかない可能性があります。

まれな病気ですが、長鎖脂肪酸代謝異常症の人は、糖質制限食の適応となりませんのでご注意ください。



江部康二



おかだ小児科医院(糖質制限食、湿潤療法のエキスパート)
http://okadaiin.com/


【12/09/03 おかだ
脂肪酸代謝異常
江部先生
こんにちはTVたのしみにしています。
小児科&湿潤療法のおかだです。
ところで、昨日新しい新生児マススクリーニングについて講演を聞いて来ました。
ご存知かもしれませんが、
今後マススクリーニングで発見できる病気に「長鎖脂肪酸代謝異常症」があります。
http://www.nanbyou.or.jp/entry/790
なんと糖質が摂取できない場合、糖新生が出来ず、
1.全身のエネルギー産生障害に起因する症状・所見
1)低ケトン性低血糖、2)ライ様症候群、乳児突然死症候群
2.各臓器の脂肪酸酸化障害に起因する症状・所見
1)筋緊張低下、筋力低下、労作時の筋痛、横紋筋融解症
2)心肥大、心内膜線維弾性症、3)肝腫大、4)各臓器の脂肪変性
3.一般検査の異常所見
1)代謝性アシドーシス、2)高アンモニア血症
3)CPK、AST、ALTの高値
などが起こるということです。
重症度も様々で、飢餓状態にならないと症状の出ない人もあるそうです。
「長鎖脂肪酸代謝異常症」の方は糖質制限は禁忌ですね。
今後糖質制限が普及していく過程で万が一この病気の人が、糖質制限を実施し不幸な転機をとった場合、糖質制限に反対する人は鬼の首を取ったように「糖質制限は命の危険がある」と言うでしょう。
逆に言うと脂肪酸代謝異常症のない人は安全に糖質制限が行えるということなんですが。
杞憂かもしれませんが、念のため、投稿いたします。
今後多くの糖尿人肥満人が糖質制限によって救われることを願っています】




http://www.nanbyou.or.jp/entry/790
難病情報センター
難治性疾患研究班情報(研究奨励分野)

代謝疾患分野
長鎖脂肪酸代謝異常症(平成22年度)
ちょうさしぼうさんたいしゃいじょうしょう
研究班名簿 一覧へ戻る
1. 概要
脂肪は空腹・飢餓時に糖に代わるエネルギーとして利用される。従って長 鎖脂肪酸代謝異常症は、空腹・飢餓時に突然発症することが多く、極端な場合はライ症候群や乳児突然死症候群として発症する。診断後は、L-カルニチンの補 充や、空腹を避けるなどの簡単な生活指導により無症状に経過する者も多く、最近はパイロットスタディーとして行われているマス・スクリーニング対象疾患に も組み入れられており、発症前に見つかった患者さんの多くは良好な経過をたどっている。
2. 疫学
日本において毎年10-50人の新患が発生。
3. 原因
長鎖脂肪酸の転送・活性化に関わる酵素・蛋白群(カルニチンサイクル異 常症)に始まり、各々長鎖・中鎖のβ酸化スパイラルの各段階を触媒する酵素群、電子伝達に関与する蛋白群、ケトン体生成に関わる酵素群まで含めると、その 疾患数は20種類以上に及び、現在もなお新しい原因酵素の発見が続いている。
4. 症状

1.全身のエネルギー産生障害に起因する症状・所見
 1)低ケトン性低血糖、2)ライ様症候群、乳児突然死症候群
2.各臓器の脂肪酸酸化障害に起因する症状・所見
 1)筋緊張低下、筋力低下、労作時の筋痛、横紋筋融解症
 2)心肥大、心内膜線維弾性症、3)肝腫大、4)各臓器の脂肪変性
3.一般検査の異常所見
 1)代謝性アシドーシス、2)高アンモニア血症
 3)CPK、AST、ALTの高値
5. 合併症
まず低血糖・高アンモニア血症発作が、ライ症候群、乳児突然死症候群、 最近ではインフルエンザ脳症と誤診されることもある。この様な発作を繰り返すことによる後遺症としての、脳障害、発達遅滞も危険である。筋肉・心臓・肝臓 症状が主体の場合は、心肥大、肝不全や横紋筋融解に伴うミオグロビン尿症による腎不全も危険な合併症である。
6. 治療法
急性期はブドウ糖の補充を中心に、アシドーシスの補正、高アンモニア血 症の治療を行い代償不全の回復に努める。以下に慢性期の治療法を列挙する。1) 食事中の脂肪摂取を減らす。2) 長い空腹を避け、朝食を早く取り、体脂肪が利用されるような状態を招かないようにする。時に夜間コーンスターチの利用や頻回食が必要とされることもある。 3) 中鎖脂肪酸を含む食品の摂取。4) 毒性中間代謝産物の除去:L-カルニチンの投与。ただし長鎖アシルカルニチンは心臓毒なので、特にカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼII異常症な どにおいては過量投与に注意が必要である。5) 感染症など体蛋白異化が亢進する危険のある時は、速やかに病院を受診する。6) 奇数鎖脂肪酸の投与:偶数鎖脂肪酸のみだと糖新生に関与できないが、奇数鎖脂肪酸は最終的にプロピオニル-CoAとなり、TCAサイクルから糖新生系に回 る。
7. 研究班
日本人長鎖脂肪酸代謝異常症の診断方法の確立、及び治療方法の開発に関する研究班



テーマ:糖質制限食
ジャンル:ヘルス・ダイエット
コメント
糖質制限4ヶ月
 ‎江部先生、先生の「腹いっぱい食べて楽々痩せる「満腹ダイエット」に出会い5月5日からスーパー糖質制限をはじめて今日でちょうど4ヶ月たちました。
 体重は128kg(肥満レベル4)から107kg(肥満レベル3)へ21kg減量。
 ダイエット前(3月)の健康診断でGOT31,GPT67、Γ-GTP164、血糖110が7月の健康診断でGOT28、GPT42、Γ-GTP66、血糖100と軒並み改善、今月は102kg(肥満レベル2)を目指します。毎日晩酌しているのにΓ-GTPが改善されているのにびっくりしています。目標体重は、とりあえず78kgですので、まだまだですが、先生へのお礼と中間報告をさせて頂きます。ありがとうございました。
2012/09/05(Wed) 11:54 | URL | 上間 | 【編集
Re: 糖質制限4ヶ月
上間 さん。

拙著のご購入、ありがとうございます。
データ改善も素晴らしいです。
このまま美味しく楽しく糖質制限食をお続けくださいね。
2012/09/05(Wed) 12:48 | URL | ドクター江部 | 【編集
どことなく不安そうな彼
江部先生

昨日はお忙しい中、お返事を頂き感激しました。
ありがとうございました。

すみません、またコメント入れさせて頂きます。
スーパーを開始してまだ4日目のうちの彼ですが、なにぶん神経質で何事にも慎重派ゆえなのか、昨日から眠気がなく昨夜は全く寝れずだった様子。今日は頭がぼーーっとしてるけど眠気はないんだよ・・・と神経質なことを言っています。
遅い時間にカフェインを摂ったわけでもないので、カロリー不足でしょうか?
細かいカロリー計算はしていませんが、満腹の手前くらいと本人が感じるくらい食べてます。

身長175cm  体重 78kg  51歳
最近(7月19日)のHba1c 6.6
この1年平均して 6.7 です。
 

彼が現在服用中の薬は、以下の通りです。

メトグルコ250mg 朝・夕×1
アクトス15 朝×1

他に クレストール2.5 夕×1
バイアスピリン100  朝×1
エパデールS900  朝・夕×1

これは いまのところ服用を続けていて大丈夫でしょうか?


ご多忙の折、恐縮ですがご教授のほどよろしくお願いいたします。


2012/09/05(Wed) 14:06 | URL | ちは | 【編集
教育入院のお礼
江部先生こんにちは
私は先月高雄病院にて教育入院中、佐橋さんの病室で偶然先生にお会いした者です。先生の本と毎日ブログを拝見してましたので、感激しておりました。
入院中は主治医の小栗先生をはじめ、皆々様に大変お世話になり有難うございました。
糖尿病と発覚するまでは、飲み物を大量に1日中飲み、食事前の吐き気もありました。

2011.8月 食前378 a1c11
ジャヌビア服用

病院の帰り道の本屋で主食を抜けば~を購入、即実施。

2011.9 食前 92 a1c 7!

10月にはジャヌビアやめられました。

5才の子を持つ母であり毎日料理をしているので、食材・調味料の糖質はすぐ理解出来ました。
しかしゆるくなってしまったり、睡眠不足でなかなかa1c6を切ることが出来ず…。二人目を授かりたいと思った矢先糖尿病が発覚し、一年間自力で頑張りましたが、42才で時間も限られてますので、思いきって入院を決意しました。お陰様で退院後a1c5.5となり、ようやく妊娠できる体になりました。

抗GAD抗体58、将来1型に変わる可能性がある事も事前にわかってよかったです。
授かったときにはまたご報告させて頂きます(*^^*)
長文になり失礼しました。
先生も益々お忙しくなりそうですね、お体ご自愛下さい。


2012/09/05(Wed) 14:17 | URL | キョロ吉 | 【編集
Re: どことなく不安そうな彼
ちは さん。

エネルギー摂取不足にご注意ください。

メトグルコ250mg 朝・夕×1
アクトス15 朝×1

は、服薬の必要がないと思います。
HbA1cを見ながら主治医とご相談ください。
2012/09/05(Wed) 15:11 | URL | ドクター江部 | 【編集
Re: 教育入院のお礼
キョロ吉 さん。

症状改善良かったです。
美味しく楽しく糖質制限食をお続けくださいね。
2012/09/05(Wed) 15:14 | URL | ドクター江部 | 【編集
お返事ありがとうございます。
江部先生

お忙しい中、お返事頂き感謝申し上げます。
きっと 私も 「カロリー神話」及び「脂肪が諸悪の根源」のワナ というものからまだ完全に抜け出せていないのかも知れません。
勉強不足ですね。
頑張ります!
ありがとうございました。
2012/09/05(Wed) 16:23 | URL | ちは | 【編集
長鎖脂肪酸代謝異常症
おかだです。
この病気は新生児幼児期に症状が出ることがほとんどで、すぐに適切に治療を受ければ成長発達に何ら問題はありません。
早期発見のために、タンデムマススクリーニング検査という検査が新生児に行われつつあります。しかし、まだすべての都道府県で行われているわけではありません。早急にすべての都道府県でタンデムマススクリーニング検査が行われることをのぞみます。
2012/09/05(Wed) 22:05 | URL | おかだ | 【編集
Re: タイトルなし
みくる さん。

旧製法のおから
新製法のおから

これは私は全く知りませんでした。
すいませんがよくわかりません。
2012/09/05(Wed) 23:21 | URL | ドクター江部 | 【編集
横レス失礼します
>みるくさん

私も同じ疑問があり検索しました。

旧と新の違いはおからに残る水分量の違い
とのことです。
機会の性能向上により旧と新にわかれてい
るようです。

↓ここの質問欄にありました。
http://oshiete.goo.ne.jp/qa/2089066.html
2012/09/06(Thu) 02:19 | URL | hiro | 【編集
Re: 横レス失礼します
hiro さん。

ありがとうございます。

豆乳分離機の改良が進んで、
新製法だと水分量が76%
旧製法だと水分量が80~83%
なのですね。
2012/09/06(Thu) 08:11 | URL | ドクター江部 | 【編集
新しいスイーツ
京王プラザホテル、糖質を約70%カットした夢のスイーツ発売

www.o-ladies.com/news_0x7Y9aRiC.html
2012/09/06(Thu) 13:26 | URL | 精神科医師A | 【編集
Re: 新しいスイーツ
精神科医師A さん。

情報をありがとうございます。

1個で糖質が何グラムか気になる所ですね。
2012/09/07(Fri) 18:47 | URL | ドクター江部 | 【編集
1個の糖質
こちらの方が詳しいでした
www.keioplaza.co.jp/pr/news/2012/img/120830_01.pdf
2012/09/07(Fri) 22:19 | URL | 精神科医師A | 【編集
またまたスイーツ
残暑のダイエットはスイーツで!
headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20120828-00000003-zdn_ep-sci

砂糖を大幅にカット
www.potager.co.jp/user_data/healthychiffon.php

Dr山田も推薦
item.rakuten.co.jp/ecolecriollo/c/0000000499/

2012/09/08(Sat) 16:33 | URL | 精神科医師A | 【編集
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